腹腔镜辅助根治先天性巨结肠症

　　作者：孟尔旺，李 龙，王瑛珣，张 军，曹 源 作者单位：连云港市第一人民医院儿外科，江苏 连云港 222002

　　【摘要】 目的 总结腹腔镜辅助下先天性巨结肠症根治术的手术方法、操作经验及疗效，探讨先天性巨结肠症经肛、非开腹治疗的可行性和安全性。方法 回顾性分析14例先天性巨结肠症患儿的临床资料，14例均实施手术，全麻腹腔镜辅助下游离腹腔内病变结肠，行拖出式直肠肛管吻合术。结果 全部病例Ⅰ期根治均获得成功，平均手术时间105 min，术后平均住院时间6.7天。所有患儿未出现严重并发症，远期效果良好。结论 腹腔镜辅助下长段型先天性巨结肠症根治术手术时间短、肠功能恢复早、切口小、安全可靠，充分体现微创的优越性，值得推广。

　　【关键词】 先天性巨结肠症;外科手术;腹腔镜

　　Laparoscopically assisted radical pull-out operation for Hirschsprung disease

　　MENG Erwang1, LI Long2, WANG Yingxun1, ZHANG Jun2, CAO Yuan1

　　(1. Department of Pediatric Surgery, The First People′s Hospital of Lianyungang, Lianyungang, Jiangsu

　　222002, China; 2. Department of Pediatric Surgery, The Capital Institute of Pediatrics, Beijing 100020)

　　Abstract： Objective To summarize operative methods, efficacy and experience of laparoscopic pull-out for long segment Hirschsprung disease and to discuss the feasibility and reliability of this anal non-abdominal surgery. Methods Clinical data of 14 cases with congenital Hirschsprung disease underwent laparoscopy were analyzed retrospectively. All cases underwent recto-anal anastomosis by pull-out though the rectum and anus after the diseased colon was freed laparoscopically under general anesthesia. Results All the cases were successful for first-stage radical treatment, with an average of 105 min of operation duration and 6.7 days of postoperative hospitalization, with no major complications and with a satisfying prospect. Conclusion Laparoscopically-assisted radical treatment for congenital Hirschsprung disease could reduce the operation time, accelerate recovery of intestinal functions, with smaller incisions and more advantages of minimally invasive surgery over classical surgery. Therefore, this approach is proved to be safe, reliable and worthy of popularization.

　　Key words：Hirschsprung disease; surgical procedures; laparoscopy

　　先天性巨结肠症 (Hirschsprung disease) 是一种较常见的小儿消化道畸形，国内统计资料显示该病发病率为0.26%[1]。我院自2002年开始采用经肛门Soave Ⅰ期拖出根治术治疗婴幼儿常见型先天性巨结肠症，但对于年长儿巨结肠症及长段型或全结肠型巨结肠症传统手术则需配合开腹方可完成。我们2005年11月—2007年6月对14例先天性巨结肠症患儿采用腹腔镜辅助下先天性巨结肠症根治术，克服了传统手术的不足，现报道如下。

　　1 资料和方法

　　1.1 一般资料 本组报告2005年11月—2007年6月收治的14例(连云港市第一人民医院8例，首都儿科研究所6例)先天性巨结肠症患儿，其中男12例，女2例，年龄12天～14岁。全部病例均经钡灌肠检查及直肠肛管测压诊断为先天性巨结肠症，术后经病理证实。有12例为长段型，2例为全结肠型。

　　1.2 手术方法 所有病例均采用腹腔镜巨结肠改良Soave根治术，设备为德国Wolf公司产腹腔镜。术前给予等渗盐水回流洗肠10～14天，术前3天口服甲硝唑等做肠道准备。全部患者采用气管插管静脉复合全身麻醉，取平卧位。插入胃管和导尿管排空胃和膀胱。气腹针从脐部下缘穿刺，缓慢注人CO2 气体建立气腹，压力为8～14 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。拔除气腹针后于同一点置入内径5 mm腹腔镜，分别于左右下腹脐水平线与腋前线交叉部位戳孔置入操作钳。全腹探查后找到扩张肠段与正常肠段的移行区，确定切除肠段水平，紧靠肠管游离结肠系膜，尽量紧靠肠管电凝血管的三级弓，分离至盆腔入口处，认清双侧输尿管、卵巢或睾丸血管，盆腔一般不做过多的分离，但需断离部分直肠侧韧带,要保证游离的结肠拖出吻合时无张力。检查无出血后，暂时解除气腹，手术转至会阴部。肛门部采用改良Soave法。环肛门缝合牵引线，充分显露肛管，于齿状线上0.5 cm水平逆行剥离直肠黏膜，打开直肠肌鞘后壁，将直肠黏膜连同需切除的病变肠管从中一并拖出，切除后行结肠与肛管全层缝合，肛门内留置肛管以观察直肠排气排便情况。术中全部病例常规作快速冰冻病理检查，证实切除肠段近端有神经节细胞后方可进行吻合。完成结肠直肠吻合后重建气腹，检查证实拖下的结肠无扭曲，无出血或内瘘，解除气腹，排尽腹腔内CO2气体，拔除Trocar套管，缝合小切口。

　　2 结 果

　　无转开腹病例，患儿均经针式腹腔镜顺利完成手术。手术时间80～120 min，平均105 min。术中出血约5～10 ml，无需输血。切除肠管长度18～45 cm，平均33 cm。术后拔除导尿管，患儿术后24 h内大多能排气、排便，术后第2天拔除胃管，开始进流质饮食，肛管72 h拔除。术后平均住院时间6.7天，全部患儿无近期并发症，术后2周开始扩肛。术后随访6个月～2年，全部患儿腹部伤口愈合后几乎无瘢痕，除仍在扩肛的患儿外，大部分患儿排便已经恢复正常。

　　3 讨 论

　　经典的各式开放性儿童先天性巨结肠症根治术手术创伤大、恢复时间长、术后并发症多。1988年De la Torre-Mondragón等[2]首次报道经肛门Soave直肠内拖出术治疗5例先天性巨结肠症获得成功，故目前采用最多的为经直肠肌鞘内结肠拖出术(Soave术)，该术式具有操作简单、不损伤盆神经和肛门括约肌等特点，常作为治疗新生儿和小婴幼儿巨结肠症的手术方法[3]。但对于年长儿、长段型或全结肠型先天性巨结肠症仍需开腹手术。1994年Smith等[4]首次报道1例2岁儿童，应用腹腔镜辅助巨结肠根治术，患儿创伤小、出血少、恢复快。在此基础上，1999年Albanese等[5]以同样的方法治疗新生儿，均获得良好的近期效果。2001年国内郑珊等[6]也有报道。儿童先天性巨结肠症呈现由开放性手术向腹腔镜手术和直接经肛门拖出术到腹腔镜结合肛门拖出术的发展过程。除短段型(病变肠段<3 cm)采用肛门内括约肌切除术、部分全结肠型巨结肠症仍采用开腹手术外，其他类型的巨结肠症均先试行经肛门病变肠段拖出切除术。如拖出困难或切除肠段不够，则加用腹腔镜帮助腹腔内游离血管、系膜和松解游离结肠脾曲甚至肝曲。几乎所有病变均可在腹腔镜辅助下完成手术。

　　自1994年Smith等[4]首次报道腹腔镜辅助下对1例2岁儿童进行Duhamel手术后，应用腹腔镜完成各式儿童巨结肠症根治术的报道相继出现[4，7-8]，并逐渐发展，现在新生儿期即可对先天性巨结肠症行微创Ⅰ期根治术[7]。目前一致认为腹腔镜下改良Soave根治术是治疗先天性巨结肠症的常用术式[8]。腹腔镜手术改变了传统的手术途径，但维持了经典巨结肠根治术手术的原理，减少了手术对患儿的打击，提高了小婴儿和新生儿对手术的耐受性。随着微创外科的发展，腹腔镜下治疗先天性巨结肠症已被公认为一种较为满意的手术方法。本组采用腹腔镜辅助下巨结肠根治术治疗14例长段型及全结肠型先天性巨结肠症，无近、远期并发症，与传统术式比较取得良好的手术效果。值得注意的是：①先天性巨结肠症术前要进行充分的温盐水回流洗肠，这样术中才能清楚显露手术野。因此，做好充分的术前准备，有利于手术的安全性及术后患儿更好地恢复。②超声刀近年常应用于先天性巨结肠症手术中，具有止血效果好、对周围组织无损伤、手术视野清晰等优点，尤其适用于肠系膜血管的处理;在游离结直肠系膜时，应紧靠肠管壁，无需结扎血管。用超声刀游离系膜比用电刀或电凝慢，但对大的血管能直接切割，不需钛夹，出血极少，从整体上增加了手术的安全性，而且大大缩短了手术时间。③以改良Soave法进行肛门部的操作，于齿状线上0.5 cm水平切开直肠肌层及黏膜下层沿黏膜下层向上分离直至腹膜返折处切开肌鞘，进入腹腔。在后壁，沿直肠纵肌一直向上分离至相应的腹膜返折水平。切除内括约肌大部分、直肠后壁肌鞘及直肠黏膜层，保留膀胱及尿道后方的直肠前壁肌鞘，将正常结肠拖出至肛缘水平，与肛管全层缝合。术后需扩肛6个月。

　　根据本组病例的经验，笔者认为，腹腔镜辅助下巨结肠症根治术的适应证为短段型、常见型和长段型中的痉挛段不超过降结肠者，因痉挛段远端扩张，腹腔镜操作随痉挛段的延长而难度加大，如痉挛段达横结肠则腹腔镜操作较困难，适宜开腹手术。全结肠型巨结肠症患儿如小肠不扩张，术野暴露较好，肠系膜游离度较大易离断，也适合腹腔镜手术。本组1例全结肠型患儿新生儿期因腹胀行升结肠造瘘术，Ⅱ期在腹腔镜辅助下行闭瘘+巨结肠根治术。术后近期随访未见排便困难及排便失禁。术后常规扩肛，持续6个月。由于吻合口距肛门近，家长易于正确掌握扩肛技术。每日扩肛1次，也是对患儿的排便训练，可促使其尽早正常排便。本组随访中，术后1个月内每日排便次数较多，为4～6次/d;6个月时降至1～3次/d，无粪污，未发生小肠结肠炎。14例术后随访6个月～2年，患儿生长发育正常，无便秘、腹胀、粪污和吻合口狭窄等症状。

　　根据国内外经验，在具备条件的医院对不同类型的儿童巨结肠症已基本统一为如下的治疗原则：①短段型巨结肠症——肛门内括约肌切除术或经肛门直肠拖出切除术;②普通型巨结肠症——经肛门直肠拖出切除术;③长段型巨结肠症——腹腔镜辅助下结肠经肛门拖出切除术;④全结肠型巨结肠症——开腹手术或腹腔镜辅助下全结肠切除术。

　　小儿腹腔镜辅助下巨结肠症根治术与传统的手术方法比较，具有手术损伤小，术后恢复快，术后恢复进食时间早，腹腔干扰小，肠粘连梗阻发生率低，腹腔外切除肠管吻合使腹腔感染发生率降低，超声刀游离肠系膜，盆腔不作过多分离，使手术出血量小，且美容效果好等优点，使患儿在婴幼儿期获得彻底的早期治疗，减轻了患儿痛苦，也减少了由巨结肠症引起的相应并发症的发生率。该手术将会替代传统开放手术，作为先天性巨结肠症治疗的新方法。

　　【参考文献】

　　[1] 王 夫.先天性巨结肠症[M]// 李 正,王慧贞.实用小儿外科学.北京:人民卫生出版社,2001:797.

　　[2] De la Torre-Mondragón L, Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pull-through for Hischsprung′s disease [J]. J Pediatr Surg, 1998, 33 (8): 1283-1286.

　　[3] Langer JC, Fitzgerald PG, Winthrop AL, et al. One-stage versus two-stage Soave pull-through for Hirschsprung′s disease in the first year of life [J]. J Pediatr Surg, 1996，31(1): 33-37.

　　[4] Smith BM, Steiner RB, Lobe TE. Laparoscopic Duhamel pullthrough procedure for Hirschsprung′s disease in childhood [J]. J Laparoendosc Surg, 1994, 4(4): 273-276.

　　[5] Albanese CT, Jennings RW, Smith B, et al. Perineal one-stage pull-through for Hirschsprung′s disease [J]. J Pediatr Surg, 1999,34(3):377-380

　　[6] 郑 珊，肖现民.经肛门Soave Ⅰ期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠[J].中华小儿外科杂志，2001,22(5): 267-268.

　　[7] Georgeson KE. Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprung′s disease [J]. Semin Pediatr Surg, 2002,11(4): 205-210.

　　[8] 王国斌，陶凯雄，卢晓明，等.运用腹腔镜技术治疗小儿先天性巨结肠症[J].中国内镜杂志,2001,7(3): 5-6.