小儿格林-巴利综合征47例临床观察

作者：马立燕，方晓东，卞广波    作者单位：宁夏医学院附属医院儿科，银川 750004

【摘要】  　　为分析格林-巴利综合征的临床特点，对47例格林-巴利综合征(GBS)患者进行临床观察，并结合文献对本病临床特点及治疗进行分析。结果，40.4%的患儿发病前有上感、消化道症状、疫苗接种等病史，全部病例临床表现均有进行性对称性肢体瘫痪，31.8%患儿伴有感觉异常，44.6%伴有颅神经损害，57.4％伴有植物神经功能障碍。89.4％患儿肌电图检查异常，80.9％患儿脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。治愈好转率为87.2%，死亡率为4.2%。表明格林-巴利综合征病因复杂、临床表现多样，肌电图及脑脊液检查对诊断有决定意义，应用肾上腺皮质激素及大剂量丙球治疗有一定疗效，丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗。

【关键词】  格林-巴利综合征 小儿 丙种球蛋白 甲泼尼松琥珀酸钠

　　格林-巴利综合征(Guillain-barre syndrome，GBS)，是当前小儿最常见的急性周围神经病。本病有自限性，临床以肢体瘫痪为主，严重者急性期进展迅速并具有潜在的致死性。现将我院儿科1998年7月-2007年6月收治的47例GBS治疗情况作一分析，期望提高本病治疗水平。

　　1  临床资料

　　1.1  临床分型

　　47例患儿均符合中华神经精神科杂志编委会1994年制定的GBS诊断标准［1］。其中男28例，女19例，男∶女=1.5∶1。起病时年龄最小2岁，最大14岁，平均6.5岁。起病前1～3周19例(40.4%)患儿发病前有上感(12例)、消化道症状(5例)、疫苗接种(2例)等病史。发病到就诊时间10h～11d，平均3.5d。农村28例，城市19例。夏季24例，秋季11例，两者占74.5％。

　　1.2  临床表现  　　所有患儿临床表现均有进行性对称性肢体瘫痪，按肢体瘫痪程度及有无呼吸肌麻痹，本组患儿临床上分为轻型和重型。轻型：四肢肌力Ⅲ级以上，无颅神经及呼吸肌麻痹，不需要辅助呼吸33例(70.2%)；重型：肌力在Ⅲ级以下，伴有呼吸肌麻痹及球麻痹，需气管切开及机械通气14例(29.8%)。具体临床特点见表1。表1  轻重型临床特点比较［例(略)］

　　1.3  治疗方法

　　一般病例予常规B族维生素及营养神经药物对症治疗，急性重症者另给予呼吸支持和特殊护理。此外，根据患儿病情及家庭经济状况，下列治疗方案三选一：1)甲泼尼松琥珀酸钠(MP)2～4mg/(kg·d)静滴，连用3～5d，后改为泼尼松(Pred)1～2mg/(kg·d)口服，共9例；2)静滴大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗0.4g/(kg·d)×3～5d或1g/(kg·d)×2d或2g/(kg·d)×1d，共16例；3)MP与大剂量IVIG联用，用量同前，共22例。

　　1.4  疗效评定标准［2］

　　所有患儿治疗后观察2～4周。治愈：四肢肌力恢复正常，呼吸肌麻痹和球麻痹消失；好转：肌力开始恢复且不进展恶化，呼吸肌麻痹及球麻痹症状改善；无效：肌力没有恢复甚至加重，呼吸肌麻痹及球麻痹无改善；死亡。有效率＝治愈例数＋好转例数／总例数。

　　1.5  治疗结果及预后

　　50％患儿于治疗后3d～2周肌力开始逐渐恢复。肢体瘫痪等运动障碍恢复较快，感觉异常恢复较慢。3种治疗方案疗效见表2。所有患者治疗有效41例(87.2%)，死亡2例(4.2%)，自动出院1例，转科3例。复发2例，1例出院4年后复发，1例1年复发，复发率为4.2％；首次发病病情均重，进展快，起病4d内均出现呼吸肌麻痹，行机械辅助通气，1周后症状逐渐好转；复发后，起病1d入院，立即给予IVIG 1g/(kg·d)治疗，3d内症状均明显好转，未发生颅神经及呼吸肌麻痹。表2  3种治疗方案疗效(略)

　　2  讨论    　　GBS又称急性感染性多发性神经根神经炎，是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变，以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。早期可有不同程度的感觉障碍，严重者常伴有颅神经麻痹和呼吸肌麻痹，多数预后良好。我国GBS患病率约为16.2/10万，14岁以下占42.6％，死亡率3％～8％［3］。

GBS的病因与发病机理尚不太清楚，目前认为GBS为病毒感染等多种因素诱发的细胞介导的自身免疫性疾病［4］。本组42例(89.4％)患儿的肌电图检查结果证实该病为一广泛、对称性的远、近端神经受损的周围神经病，感觉运动纤维多同时受累。研究认为［5］临床拟诊的GBS患儿，发病后2周以内是否有运动神经传导速度(MCV)减慢，2周后EMG是否有自发电位出现可作为判断预后的指标。肌电图检查已成为该病极其重要的诊断手段和判定指标。本组38例(80.9％)脑脊液中蛋白增高但白细胞计数正常，呈现蛋白-细胞分离现象，也有助于进一步诊断本病。

　　目前本病尚无特效治疗方法，肾上腺皮质激素在近几十年应用存有争议［4］。GBS是病毒感染后的一种自身免疫性疾病，激素能减轻脊神经根与颅神经的炎性水肿，临床应用激素，特别是采用大剂量MP冲击治疗能减轻炎性水肿与细胞介导的免疫反应。本组9例给予MP治疗，有效率77.8％；MP +IVIG组22例，有效率90.9％，提示单用或联合应用MP对小儿GBS有明显疗效，这与文献报道一致［6］。

　　IVIG治疗GBS疗程短、副作用小，国内多作为首选治疗药物。最新研究［7］表明IVIG治疗 GBS可能的机制是1)影响抗体；2)中和超抗原，调节抗原识别相关分子；3)阻止补体结合并防止膜溶解性攻击性复合体(MAC)形成；4)调节和阻断Fc受体；5)影响细胞因子等炎性介质；6)保护作用。近年来我科采用IVIG(单用＋联用)治疗GBS 共38例，单用组有效率87.5％，联用组有效率90.9％，提示IVIG治疗GBS具有明显疗效，与国内外文献报道的结论是一致的［4，8］。复发2例也提示IVIG可作为首选治疗方法，尤其对控制重型GBS效果显著，应用越早效果越好。

　　虽然目前激素在GBS治疗上仍有一定争议，但实践证明有一定效果。IVIG尤其适合重型GBS的治疗，对缩短病程、缓解瘫痪进展、减少并发症的发生等具有积极作用，但由于其价格较昂贵，临床广泛应用还有一定困难。文献报道［9］半量人血丙种球蛋白加甲基强的松龙冲击治疗GBS，价效比明显优于对照组，更适合低收入家庭患儿的治疗。

　　通过本组观察，我们认为除MP或IVIG治疗外，还应给予患儿综合治疗，这对取得良好的预后也至关重要，尤其对于伴有呼吸肌麻痹的病人，支持治疗如密切监测患儿生命体征，保持其气道通畅，及时予以呼吸支持，是提高治愈率、降低死亡率的关键。

【参考文献】  　　［1］第八届国际神经肌肉病会议纪要——格林-巴利部分［J］.中华神经精神科杂志，1994，27(6)：327.

　　［2］刘群，范佳，江汉秋，等.格林-巴利综合征247例临床治疗与预后的分析［J］.中风与神经疾病杂志，2005，22(2)：150.

　　［3］吴梓梁.小儿内科学［M］.郑州：郑州大学出版社，2003：2263-2264.

　　［4］亚当斯-维克托.神经病学［M］.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1392-1399.

　　［5］孙海锋，刘南平，周宜荣，等. 肌电图、神经电图在Guillain-Barre综合征中的应用［J］.临床神经病学杂志，2001，14(1)：35.

　　［6］吕晓侠.格林-巴利综合征41例分析［J］.中国解剖与临床，2001，6(2)：111-112.

　　［7］董春梅，王丽媛. IVIG治疗 GBS 的机制研究进展［J］.吉林医学，2006，27(1)：99-100.

　　［8］张瑛.丙种球蛋白治疗格林-巴利综合症的疗效［J］.医药论坛杂志，2003，24(24)：28.

　　［9］牛亚飞，赵广春.半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察［J］.实用神经疾病杂志，2005，8(4)：68.