儿童良性外侧裂癫痫的脑电图与临床的随访研究

作者：李欣 陈立杰作者单位：哈尔滨医科大学附属第五医院 哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科 【摘要】  目的 探讨儿童良性外侧裂癫痫(BECCT)的临床发作形式，脑电图(EEG)特点，追踪临床脑电图及预后情况。方法 对42例儿童良性外侧裂癫痫进行0.5～5年的随访观察。结果 34例EEG恢复正常，其中26例控制发作后已停药。结论 本病4～12岁为多发年龄。EEG睡眠诱发试验可提高本病的确诊率。以中央-颞区为主的阵发单个间断或连续棘尖波或棘尖-慢综合波为发作特点，及早诊断及治疗者，预后良好。 【关键词】  儿童良性外侧裂癫痫 脑电图 临床 随访　　儿童良性外侧裂癫痫又称伴中央-颞区棘波灶的儿童良性癫痫(BECCT)［1］，为一特殊临床电生理癫痫类型，是儿童良性癫痫中最主要的表现形式，约占儿童良性癫痫的13%～25%［2-3］。由1952年法国Gastaut及美国Gibbs首次描述。国际癫痫和癫痫综合征的分类中将其归为原发性部分性癫痫综合征。　　儿童良性外侧裂癫痫是一种与年龄和睡眠密切相关的癫痫，认识这一癫痫的特殊临床表现，EEG特征及预后有助于早期对患儿进行合理的治疗，避免不必要的复杂检查或多药治疗。本文就我院近5年来所观察的42例BECCT患者连续追踪随访研究，现将结果报道如下。

　　1  资料与方法

　　1.1  一般资料  2002年1月～2007年1月在我院确诊为BECCT的患者有42例，在首诊后每隔半年随诊1次，记录发作情况及复查EEG，其中男23例，女19例，年龄3～13岁，平均5.6岁，其中发作停止及EEG恢复正16例(38.10%)，大多数已减药或停药，停药后随诊时间为0.5～5年，每个患者平均检查EEG 5.8次。

　　1.2  诊断标准  参考国际抗癫痫联盟命名和术语委员会1989年关于BECCT的诊断标准为；1）发病年龄在4～12岁；2)发作时表现为典型的外侧裂发作，少数可发展为肢体强直-阵挛发作，多数发生在入睡后或醒前，伴清醒时发作少见；3)未见由于器质性病变所致的智能障碍和神经系统损害的表现；4)EEG背景活动正常，发作间期睡眠诱发和常规EEG可见一侧或双侧中央-颞区棘，尖波发放；5)部分病例发作停止2年以上EEG改变才消失。

　　1.3  方法

　　1.3.1  EEG检查  EEG检查包括觉醒及睡眠记录，有2个单极(标准和平均)和3个双极导联(纵联，横联，环联)。使用16导联的仪，电极安放采用国际10～20系统，睡眠诱发使用(10%水合氯醛0.5mg/kg体重)。常规行闪光刺激和过度换气等诱发试验。平均描记时间为1小时左右。时间常数0.3s，滤波带宽0.6～20HZ，灵敏度100mv/cm，走纸速度3cm/s。

　　1.3.2  影像学检查及神经系统查体  本组42例患者均行头CT或MRI检查，其中1例有蛛网膜下腔增宽，1例枕大池囊肿，其余未见异常。神经系统检查均未见异常，智力发育正常。

　　1.3.3  既往史  高热惊厥史9例，早产2例，头外伤1例，癫痫家族史阳性者3例，其他均无异常病史。

　　2  结果

　　2.1  临床表现

　　2.1.1  发作时间及频率  1例(%)只在睡眠中发作，睡眠及清醒均发作者共3例(%)，清醒时发作仅1例，睡眠中发作者以入睡后1小时及觉醒前发作为主，大部分病例表现为非频繁性发作，病程中平均发作2.7次，1例仅发作1次。

　　2.1.2  发作形式  部分性发作34例，占80.95%，其中仅表现一侧面部抽搐、流涎等症状者9例，波及同侧肢体抽搐者(以仅累及上肢最多见)15例，继发全身性发作者8例，其中8例出现头眼向一侧歪斜，继而出现全身性强直或阵挛发作1例发作前有恐惧感，1例发作后有Todd瘫。发作持续时间较短，多为1～2min，无1例出现癫痫持续状态。年长儿诉发作时心里明白，但说不出话来。发作与睡眠密切相关，以夜间入睡1h内发作最多，其次为晨醒及午睡中，多因喉中出声而被家长发现。

　2.2  脑电图特征  本组42例EEG均表现为背景活动正常或基本正常，于中央，颞区爆发性高波幅双向棘波或尖波，其后多伴随一个较大的慢波，这种改变可单一孤立的出现，也可成串发生，若成串发生多在2HZ左右。可单侧，双侧或者两侧交替出现，约60%的患者癫痫灶在双侧半球，棘波或尖波可以同步或不同步，可以对称或不对称。可向额，顶枕叶扩散，睡眠脑电图较清醒时放电明显增多，有时可双侧同步化，叫醒后即减少或消失，睁闭眼试验及过度换气诱发时局灶放电未见明显变化。本组42例均有睡眠时放电，伴清醒时放电13例，一侧放电9例，双侧同时或交替放电31例。

　　2.3  治疗及随访

　　2.3.1  治疗  除1例仅有1次发作未予药物治疗外，其余患者在确诊后均予药物治疗。卡马西平，苯巴比妥，丙戊酸钠，苯妥英钠等一线抗癫痫药物均有效，因丙戊酸钠副作用小，因此绝大多数患者服用丙戊酸钠(平均维持剂量为0.5g/d)，6例患者分别服用卡马西平(0.4g/d)，8例在服用小剂量丙戊酸钠后仍有发作，加量后发作消失(加量后的平均剂量为0.75g/d)。

　　2.3.2  随访  42例随访0.5～5年，抗癫痫药物均能有效控制发作。病例中半年内停止发作26例，1年内停止发作32例，2年后停止发作40例。28例服药的患者，在发作停止2年，EEG恢复正常后开始减药直至停药，其中26例已停药，停药2年以上20例，停药后随诊时间最长着为5年，除2例分别在停药后半年至一年半左右时再次复发外，余患者均未复发，复发的2例患者因发作较轻而未再服药，目前随诊中未见癫痫发作的患者。    　　另有6例患者，发作已停止2年以上，但在EEG局灶放电并未消失的情况下开始减药直至停药，随诊中也见发作且逐渐恢复正常，至今未见复发病例。

　　3  讨论    　　1989年的国际分类中将 BECCT确定为特发性儿童部分性癫痫。本组好发于4～12岁，本病预后良好，多于15～16岁前痊愈，本组发病年龄在6～11岁的患者占77%。且大多数患者的临床发作要比EEG局灶放电消失得早。本组的发作情况, EEG表现及影像学检查与以往报道结果基本一致。但需注意：1）本组约32%的患局灶放电者仅出现于睡眠中,提示EEG睡眠诱发对BECCT的诊断很重要。Kellaway［4］认为,慢眼动相睡眠可产生皮层兴奋进而导致棘波发放的基础,进而可解释临床发作多出现在刚入睡或临醒时。2)目前有学者认为遗传因素起着重要作用。在患者家系中，中央-颞区局灶棘波具有常染色体显性遗传模式，且由多基因决定的，其外显率有着明显的年龄依赖性。另外，本组13%的患者有高热惊厥史，国外报道为9%～33%［5-6］，高于一般人群，高热惊厥有明显的年龄相关性和遗传性，提示 BECCT与高热惊厥之间可能存在遗传学方面的潜在关系。3)尽管绝大多数患者行影像学检查，但均无阳性发现，这进一步印证了本病是特征性的诊断，也提示我们对于体检正常，临床病史及改变较典型的患者，一般不必再进一步行影像学检查。    　　BECCT的临床发作及EEG均具有较为典型的特征，但这些特征并非特异。BECCT的典型发作形式为局灶性运动或感觉发作，部分发作可以继发全身性发作，睡眠时的发作更易于泛化。BECCT的发作间期EEG的典型表现是在正常背景活动的基础上反复出现中央-颞区双相尖波或棘波，随后多跟随一个较大的慢波。这种放电可以单个出现，也可在数秒内成簇发放，双侧半球可同步或不同步。    　　本病随访观察预后良好，于青春期前后终止发作的比例达94%，EEG异常最终也会消失，一般较发作终止时间晚2年左右［7］，提示该病临床发作要比EEG局灶放电消失得早。本病一般对抗癫痫药物反应良好，但丙戊酸钠因其不良反应少而多被选用。对于本病，我们认为关键在于认识其临床与EEG特点，尽早作出判断，从而减轻患儿及家庭的心理负担，使患儿在良好的心理状态下保持正常的学习生活，并正常走向社会。

【参考文献】  　　［1］ Pedlley TA,Meindiratts A,Walczak TS.Seizures and epilepsy-In. Ebersole JS, Pedley TA.Fds.Current practice of clinical electroencephalography［M］.Phinladelphai,Lippincott Williamams & Wilkins,2003：526-534

　　［2］ Elaine C,Wirrejl.Benign epilepsy of childhood with centrotemporal apikea［J］. Epilepaia，2001，39：32-41

　　［3］ Knz M,Gackik M.Epilepsy with centrotemporal（Rolanchc）spikea spikea. A peeuliar seinue disorder of childhood［J］.Neurol Neurochir Pol, 1998，12：413

　　［4］ Kellaway P.Fhe eletroencephalographir featutes of benign［J］.Centmtenrroral epllepsyof childheroxf Epilepsia，2004，41：1053-1056

　　［5］ Hahn A.Atypical benign pareial epilepsy＇ pechdo-Lennok sytdrune［J］. Epiletie Disord，2000,Suppl sj1-sj7

　　［6］ Onght Wyllir E. Bentgn childhood epilepsy wieh centroteropocal spkes ;is ie alwaya benign?［J］. Nenrolrgy，2000,54：1182-1185

　　［7］ Staden V,Isaaca E, Boyd SG. Language dysfunction in　Children with rolandic epilepsy［J］.Neuropediatrics,2003,29:242-248