天疱疮误诊为白塞病原因分析
发表时间：2014-09-25 浏览次数：1000次
天疱疮是一类严重的、慢性皮肤-黏膜自身免疫大疱性疾病,早期仅有口腔黏膜损害时,患者往往首诊于口腔科,诊断比较困难。笔者近期口腔科门诊遇1例天疱疮,首诊在外院误诊为白塞病⊙现回顾临床资料并复习文献,分析临床特点及误诊原因如下。 1病例资料 女,45岁。反复口腔内破溃半年就诊。患者1年前无明显诱因口腔内出现数个小溃疡,伴眼部不适和视力下降,在外院诊断为白塞病予相应治疗无效(具体情况不详)。近半年口腔溃疡加重,彐^溃疡初起为较松弛的水疱,患者常不自主将其弄破,破溃后不易愈合。 查体:体温骀.2℃,脉搏%/血n,呼吸17/mh,血压12V甾mmHg。生命体征平稳,心肺及腹部查体未见异常。四肢外侧皮肤有褐色色素沉着,加压摩擦正常皮肤变松弛,尼氏征阳性。下睑结膜无充血,可见一1mm×1mm大小糜烂面。耳、鼻无异常。口腔颊部有直径2mm和4mm大小不规则溃疡面,周围附有极小疱壁,疱壁周围揭皮试验阳性。生殖器黏膜未见异常。 综合分析病情,考虑溃疡反复迁延不愈,尼氏征阳性和揭皮试验阳性,否定白塞病,诊断为天疱疮。行系统查体和实验室检查均未发现异常,予泼尼松口服,初始剂量⑩mg/d,2周后复诊,未见新发松弛性水疱和糜烂面,原有溃疡面未增大且渐有愈合趋势,泼尼松剂量改为mng/d,渐减量,15个月后15mng/d维持,未见复发。现随诊中,嘱患者定期复查血清电解质、血压、血糖、肝肾功能、便常规等,以观察药物不良反应。 2讨论 2.1发病特点吕小岩和翁孟武[l]总结回顾10年间5089例次皮肤病入院患者中,大疱性疾病住院病死率最高,共16例(4.35%),其中11例为天疱疮,且该组患者平均年龄最大、病程较短,从首发皮疹到死亡平均72个月,感染是最主要的死亡原因,除常见的呼吸系统感染外,皮肤屏障的破坏也是最终发生败血症、感染性休克的重要原因。罗光浦等2∶回顾118例临床资料,平均发病年龄537岁,平均病程17,1个月。本例为中年人,发展相对较慢,从初诊到确诊病情迁延约15年,排除急性期类天疱疮和大疱性多型红斑可能。 2.2病理特点天疱疮的组织病理学表现为棘层松解和上皮内疱∴,其确切发病机制尚不清楚。日前已证明天疱疮是由体内针对自身表皮角质形成细胞L的桥粒芯糖蛋白的特异性抗体坨G,与角质形成细胞结合产生棘层松解,导致皮肤黏膜松弛性水疱和大疱[4]。 从病理学上看,上皮细胞间的细胞间桥即桥粒连接遭到破坏,致细胞问连接松散,由此组织液进入上皮内形成上皮内疱。目前天疱疮的确诊主要依靠临床诊断,结合病理和免疫荧光检查。病理切片中出现表皮内大疱和棘层松解细胞(天疱疮细胞),天疱疮细胞出现量的多少与病情轻重有关。直接免疫荧光法(DIF)显示表皮细胞间IgG和沉积。 天疱疮各型损害表现虽不同,但均有棘层松解的病理表现。IlIF检出殆G和补体∞的阳性率很高,有资料表明117例天疱疮中1OO%检出坨G[5[,但临床工作中有时会出现三者不完全相符的情况[5]。 2.3临床特点天疱疮特点在于皮肤黏膜不能承受摩擦力而起疱,所形成的疱为上皮内积聚液体所致,伴病损周围貌似正常的皮肤或黏膜内上皮细胞间连接松散,推压起疱处似有液体在上皮内移动;疱松弛、壁薄、易破碎而暴露糜烂面;糜烂面周围与正常黏膜连接处,由于棘层松解,正常黏膜可被揭去或探针无痛进人:揭皮试验、尼氏征阳性为天疱疮诊断的重要依据t7]。该病临床分类通常采用LexTer分类法,其中累及口腔和眼部的是寻常型天疱疮。眼部可因结膜疱疹反复发作导致杯细胞丢失,而引起实质性结膜干燥症、睑球粘连、睑内翻、倒睫及角膜受损,最终可致。 寻常型天疱疮早期口腔病变可单独发生,于皮肤病变前4~12个月出现t9J,患者往往卣诊于口腔科。黄丽丽等|m]分析1I7例口腔天疱疮病例资料,黏膜与皮肤同时发病者占61.5%。本例为口腔和眼部黏膜、皮肤均发病。 2.4误诊原因①初诊时未详细追问病史,未仔细了解口腔、眼部、皮肤出现病损的先后,对既往不易愈合的溃疡应了解是以起疱为先发还是溃疡为先发,以及有无生殖器溃疡。②对口内黏膜溃疡面未仔细探查,揭皮试验是否阳性。③诊断思维以偏概全,单纯依靠眼、口病变诊断白塞病,对白塞病诊断和鉴别诊断要点掌握不足。白塞病主要临床特征为同时或先后发生口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤的病损,根据1990年白塞综合征国际研究组织制定的诊断标准,确诊需具有复发性口腔溃疡,同时伴有复发性生殖器溃疡、眼损害、皮肤损害或针刺反应阳性中2项或2项以上。 且白塞病早期一般仅出现口腔、生殖器溃疡,如眼部已出现病变,提示已形成微血管炎损害。本例未出现反复发作愈合的溃疡样病损,有明确起疱的先发症状,疱壁薄易破,破后形成形态不规则、迁延不愈的糜烂和溃疡,均不能以白塞病解释。 2.5纠误体会本例在口腔科门诊诊断,笔者在接诊时注意到早期病变出现于口腔和眼部黏膜,表现为糜烂面,且有疱出现,自述常不自主舔及黏膜将其弄破。检查发现口腔内糜烂面不大,呈不规则形,周围见残余疱壁,将其连同正常黏膜可一同撕去,尼氏征和揭皮试验阳性,且无生殖器溃疡,早期即出现眼部症状,这些均不支持白塞病诊断。故通过进一步详细查体,发现患者四肢外展侧即经常摩擦处有陈旧性的皮肤色素沉着,说明皮肤不耐摩擦,经历了反复发病又愈合的过程。通过仔细分析病情和查体,诊断为天疱疮,因本院检查条件限制,未进一步获取病理诊断依据,但糖皮质激素治疗效果显著,进一步证实诊断。由本例纠误的过程,笔者体会口腔科医生应对天疱疮有足够的认识,对于口腔黏膜反复疱疹、糜烂呈慢性进展过程,无特殊原因,无痊愈倾向,即使无皮损,也应考虑天疱疮。 [参考文献] 吕小岩,翁孟武. 住院皮肤病患者88例死亡原因回顾性分析[J].临床皮肤科杂志,2003,(06):323-324.doi:10.3969/j.issn.1000-4963.2003.06.007. 罗光浦,黄琼,翁孟武. 118例天疱疮患者临床分析[J].临床皮肤科杂志,2008,(01):23-24.doi:10.3969/j.issn.1000-4963.2008.01.008. 于世凤. 口腔组织病理学[M].北京:人民卫生出版社,2007.218. 周曾同,徐辉欢. 口腔天疱疮的治疗体会[J].中国实用口腔科杂志,2008,(08):451-454.doi:10.3969/j.issn.1674-1595.2008.08.002. 朱玉洁,骆肖群,苏媁. 天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究[J].中华皮肤科杂志,2009,(06):385-386.doi:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2009.06.006. 郑麟蕃,张震康,俞光岩. 实用口腔科学[M].北京:人民卫生出版社,2005.210-211. 彭英兰,高锦团. 寻常型天疱疮误诊为白塞氏病1例分析[J].中国误诊学杂志,2007,(22):5323-5324.doi:10.3969/j.issn.1009-6647.2007.22.105. 白海青,魏志敏,史同新. 结膜天疱疮一例[J].眼科研究,2007,(11):822.doi:10.3760/cma.j.issn.2095-0160.2007.11.032. 沈晓云,刘晓松. 似复发性口腔溃疡样寻常型天疱疮2例[J].口腔医学,2008,(11):570,611. 黄丽丽,张桂荣,李铁男. 117例口腔天疱疮临床资料分析[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2010,(03):175-176.doi:10.3969/j.issn.1672-0709.2010.03.020.
