嗜酸粒细胞性胃肠炎并顽固性腹腔积液一例诊治分析

　　嗜酸粒细胞性胃肠炎是一种以胃肠道嗜酸粒细胞弥漫或局部浸润为特征的罕见疾病,发病率约1/100OO0。迄今,国内外报道仅300余例[2],EG临床表现缺乏特异性,容易误漏诊Q为提高对该病的认识,现将我科收治的1例EG并顽固性腹腔积液的临床资料分析如下。　　1病例资料　　女,38岁。因腹泻半月余,腹痛、腹胀伴呕吐4d人院。患者半个月前进食麻辣烫后出现腹泻,每日5~6次,为黄色稀水样便,无恶心、呕吐、腹痛、腹胀,无艮寒、发热、胸闷、气喘等。在我院消化科就诊,查血常规示嗜酸粒细胞0ω1,余未见异常;全腹部CT检查示:　　左侧附件区占位,膀胱壁不规则增厚,双侧输尿管略扩张,盆腔积液。消化科未作出明确诊断,亦未予对症治疗。患者次日至我院妇产科门诊就诊,查妇科B超示:子宫腺肌症,左侧卵巢部分囊性占位,子宫直肠窝积液。予药物(具体不详)对症治疗,症状无明显缓解。　　4d前患者出现腹痛、腹胀,为全腹部胀痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,在当地医院就诊,诊断为急性胃肠炎,予抗感染、补液等治疗,症状无明显改善,遂急诊转我院。查血白细胞9.2×109/L,中性粒细胞0.70I,嗜酸粒细胞0O~31,嗜酸粒细胞计数0.3×109/L。　　Ⅹ线腹部立位平片示:腹部肠腔多发大小不等气液平,考虑肠梗阻可能性大。腹部B超示:大量腹腔积液,肝脏未见异常。全腹部CT平扫及增强扫描示:盆腹腔部分肠管扩张伴气液平,考虑肠梗阻;升结肠局部管壁肿胀明显,呈现明显“轨道征”,见图1;盆腹腔积液;双侧输尿管略扩张,右肾囊肿。急诊以急性肠梗阻、腹腔积液性质待查收入院⊙查体:体温%。8℃,脉搏甾/而n,呼吸⒛/m如,血压122/“mmHg。意识清,浅表淋巴结不增大。双肺未闻及明显干湿性哕音,心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,腹壁静脉无曲张,脐周压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,肝、肾区无叩击痛,移动性浊音(+),肠鸣音活跃,9~10/血n。追问病史,患者诉近1年内曾两次在进食麻辣烫后出现大量腹腔积液伴显著低蛋白血症,分别在当地医院和某大学附属医院就诊,排除各型肝炎、肾脏疾病、结核病、食物及药物过敏等,影像学检查亦未见腹腔占位及血管畸变,纤维胃镜、肠镜检查均未见异常,无明确感染迹象,经对症处理,症状缓解后出院,出院时未明确诊断,仅考虑为淋巴源性腹腔积液。　　出院后患者饮食、生活、工作如常。人院诊断:急性肠梗阻,腹腔积液性质待查,子宫腺肌症,右肾囊肿。　　人院后予禁食、胃肠减压、补液等对症支持治疗3d,患者肠梗阻症状明显缓解,但腹腔积液未消。复查血白细胞9.1×109/L,中性粒细胞0臼9,嗜酸粒细胞01⒆,嗜酸粒细胞计数1,5×109/L;尿蛋白(-);便常规:白色水样便,镜检未见虫卵及其他,隐血试验(—);血清消化道肿瘤标志物6项:CA⒓5102,ωU/llll(正常参考值≤~sO。2U/llll),余正常;C反应蛋白0,2mng/L,白蛋白⒛6ng/L,总蛋白锶.0ng/L,乳酸脱氢酶303U/L;腹腔积液检查:淡黄色,微浊,有核细胞笳5×106/L,嗜酸粒细胞0⒆,嗜酸粒细胞计数5×106/L,蛋白定性(+);乳酸脱氢酶7⒍U/L,总蛋白硐。2ng/L,白蛋白⒛。2ng/L,球蛋白16,0ng/L,白球蛋白比1.51:1,腺苷脱氨酶6.9U/L。　　补充白蛋白,并予螺内酯、呋塞米利尿,未定期抽取腹腔积液,患者腹腔积液有所减少,人院第3天复查X线腹部立位平片示:未见肠梗阻等急腹症表现。进一步查免疫功能五项,仅补体C~s降低,余正常;红细胞沉降率(仪器法)⒛mm/h。妇科B超检查示:盆腔积液;腹部B超检查示:门静脉、下腔静脉、肝、胆、脾均未见异常,腹腔积液。　　结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验。治疗1周后行电子肠镜检查未见明显异常;电子胃镜检查示:反流性食管炎、浅表性胃炎、轻度胃潴留,黏膜活检病理报告为轻度慢性浅表性胃炎。　　综合以上检查资料,科内会诊讨论:患者3次发病均在进食特定食物后,伴有性质不明的大量腹腔积液和显著低蛋白血症,各项检查已排除心、肝、肾脏疾病及结核病、恶性肿瘤等常见病因,血液、腹腔积液中嗜酸粒细胞增多,考虑可能为EG。EG患者可出现肠道吸收功能不良,因肠道蛋白丢失而导致低蛋白血症,当累及肠系膜淋巴结时可出现腹腔积液。遂请风湿免疫科会诊,综合分析患者病情,诊断为高嗜酸粒细胞综合征。建议治疗意见:①甲泼尼龙们mg每日1次静脉滴注,5d后逐渐减量;继续抑酸、保护胃黏膜、补钙治疗;②建议查24h尿蛋白定量、甲状腺功能、血抗中性粒细胞胞浆抗体。遵风湿免疫科会诊意见治疗并完善检查,甲状腺功能、抗中性粒细胞胞浆抗体未见明显异常,尿蛋白定量1375mg/24h。予甲泼尼龙冲击治疗5d,改为口服泼尼松~sOmg/d,患者腹腔积液和低蛋白血症缓解,其他症状亦明显缓解,复查血常规示嗜酸粒细胞在正常范围,住院%d出院。出院诊断:EG,右肾囊肿,子宫腺肌症。出院后继续口服泼尼松~sOmng/d,出院2月余,随访患者一般情况良好,未再复发。2讨论EG是一种临床少见疾病,Ka刂ser[3]在1937年首次报道3例。典型的EG以消化道管壁局限或弥漫性嗜酸粒细胞浸润、黏膜破坏、管壁水肿及增厚为特征,可累及消化道任何部位,以胃窦、近端小肠、末端小肠及回盲部相对多发,也可累及胆道、胸膜等胃肠外脏器[4]。　　目前病因和发病机制尚不清楚,国外学者认为是由于某种因素破坏了胃肠黏膜的完整性,食物的抗原物质进人组织,促使肥大细胞致敏并脱颗粒,引起嗜酸粒细胞浸润并产生大量炎症介质造成组织损伤,从而形成恶性循环[5]c因此食物过敏反应在EG的发病机制中起重要作用。患者3次发病均在进食麻辣烫后,分析可能是对麻辣烫中某种食材过敏所致。　　EG临床表现多样:,缺乏特异性,其症状取决于病变累及的部位、范围和程度。Iklon等[6]将其分为3型:①黏膜型:临床表现为胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等:②肌层型:表现为肠梗阻,偶有胃肠道出血及瘘管形成;③浆膜型:表现为腹痛伴腹膜炎、腹腔积液等。本例为浆膜型。　　目前EG主要依据如下诊断标准:①有消化道症状;②病理证实胃黏膜有1处或多处组织嗜酸粒细胞浸润,或腹腔积液中发现嗜酸粒细胞,或医技检查发现胃肠异常伴周围血嗜酸粒细胞增多的疾病,如结缔组织病、嗜酸粒细胞增多症、Cr。hn病、Mellether病、淋巴瘤等。外周血嗜酸粒细胞增高是诊断本病的重要线索,胃镜、结肠镜及病理检查证实胃肠黏膜有1处或多处组织嗜酸粒细胞浸润,腹腔积液中发现嗜酸粒细胞是诊断本病的关键。EG的内镜下表现并无特异性,轻者无明显异常,一般呈灶性分布,需多部位活检以提高检出率,若活检部位较少则可能导致漏诊。　　对于内镜活检阴性者,如果有相应的临床症状及内镜、影像学表现,外周血或腹腔积液中嗜酸粒细胞增高,对糖皮质激素治疗反应好,排除寄生虫病和其他引起嗜酸粒细胞增高的疾病,也可诊断EGl。EG的CT特征性表现为肠壁分层状水肿增厚,在肠管的横断面上呈现“靶征”,纵切面卜呈“轨道征”。　　本例以明显消化道症状就诊,闸诊及人院后多次血常规检查均提示嗜酸粒细胞比例明显高于正常,虽然内镜下检查未见嗜酸粒细胞浸润,但腹腔积液常规检查嗜酸粒细胞计数5×106/L、嗜酸粒细胞比例。　　全腹部CT增强扫描示:升结肠局部管壁肿胀明显,呈现明显的“轨道征”。大便常规镜检未见虫卵。糖皮质激素诊断性治疔后,患者腹腔积液及消化道症状迅速缓解,由此可明确EG诊断。　　日前,EG被认为是一种自限性变态反应性疾病,可予保守治疗,对于食物或药物过敏的患者,应避免接触过敏原,一般可取得较好疗效c糖皮质激素是治疗EG的一线药物,能迅速缓解症状,并使外周血嗜酸粒细胞恢复正常[:]。一般应用泼尼松⒛~硐mg每日1次,3~5d后病情即明显减轻,I~2周后消化道症状、腹腔积液逐渐消失,外周血嗜酸粒细胞下降。严重者可考虑糖皮质激素冲击治疗,再改为泼尼松口服,症状缓解后再逐渐减量,建议每05~1个月减5mg,0.5~1年后停药。对于减药或停药后复发患者,需长期服药5~10mng/d。近来研究证实,对于应用糖皮质激素有禁忌证或有依赖性的EG患者可应用白三烯受体拮抗剂孟鲁司特治疗[⒕l。　　对于并发幽门梗阻或肠梗阻患者可考虑手术治疗,术后如仍有症状或嗜酸粒细胞升高者,尚可应用小剂量糖皮质激素,维持一段时间[lsJ。　　本例人院时有急性肠梗阻表现,予保守治疗后症状明显缓解,且对糖皮质激素治疗反应良好,未考虑手术治疗。总之,EG无特异性临床表现,提示临床接诊反复出现腹痛、腹胀、腹泻、腹腔积液或肠梗阻症状,经常规药物治疗无效并伴血嗜酸粒细胞增高的患者,应想到EG的可能,及时行胃镜或肠镜检查并多部位活检以协助诊断。　　[参考文献]　　Simoniuk U,McManus C,Kiire C. Eosinophilic gastroenteritis-a diagnostic enigma[J/OL].BMJ Case Rep,2012.　　Park S J,Kenny P R,Palekar N A. Labor-associated eosinophilic gastroenteritis[J].Military Medicine,2012,(01):99-100.　　Kaijser R. Allergic disease of the gut from the point of view of the surgeon[J].Archiv Fur Kliniosche Chirurgie,1937.36.　　凌立平,姜敏. 嗜酸粒细胞性胃肠炎的临床分析[J].中华消化杂志,2006,(04):219.doi:10.3760/j.issn:0254-1432.2006.04.012.　　Baig M A,Qadir A,Rasheed J. A review of eosinophilic gastroenteritis[J].Journal of the National Medical Association,2006,(10):1616-1619.　　Klein N C,Hargrove R L,Sleisenger M H. Eosinophilic gastroenteritis[J].Medicine(Baltimore),1970,(04):299-319.　　Tien F M,Wu J F,Jeng Y M. Clinical features and treatment responses of children with eosinophilic gastroenteritis[J].Pediatr Neonatol,2011,(05):272-278.　　唐密,张菊英,冉毅敏. 嗜酸粒细胞性胃肠炎11例诊治体会[J].疑难病杂志,2008,(04):244.doi:10.3969/j.issn.1671-6450.2008.04.030.　　朱艳丽,郭晓鹤,张利利. 嗜酸粒细胞性胃肠炎17例临床分析[J].疑难病杂志,2011,(07):553-554.doi:10.3969/j.issn.1671-6450.2011.07.037.　　Maamouri N,Guellouz S,Belkahla N. Eosinophilic gastroenteritis[J].Revue De Medecine Interne,2012,(08):421-425.