肠系膜脂膜炎一例
发表时间：2014-09-23 浏览次数：867次
患者男，28岁。因“间断发作下腹胀痛4个月”于2011年]月6日人院。病程中无恶心、呕吐、发热、腹泻、便秘等其他不适，数分钟后腹痛可白行缓解。体格检查:中下腹可及1个直径约8 cm质硬包块，边界不清，活动度差，无压痛〕实验室检查:Hb 106舒L,ESR 73 mm/1 h,C反应蛋白17.38 m翻L，大便潜血多次阳性。CT小肠重建(图la一lc):肠系膜根部脂肪组织密度增高，内见多发小结节(直径4--7 mm};空回肠交界处、回肠上段及回盲部肠壁增厚，肠腔狭窄;肠系膜上动静脉未见明显异常。正电子发射断层显像(PET)-CT;腰4-骸1平面肠系膜可见大小约6.1 cm x 5.1 cm肿块，标准摄取值(SUV值)3.7;该肿块下方腰5平面左侧见大小约3.9 cm x 3.1 cm结节灶，SUV值19.7。
结肠镜检查:相当于回育瓣处孰膜聚集并向腔内隆起，表面尚光整，肠腔狭窄。手术史:20年前行阑尾切除术。诊治经过:腹腔镜检查腹膜后可见1个直径约15 cm肿物，有一定活动度，质地硬，系膜充血，触之易出血，切取部分肿物送检。病理:脂肪坏死，伴淋巴组织增生，未发现炎症性肠病、结核或淋巴瘤证据，经我院病理科多次阅片及讨论，诊为肠系膜脂膜炎。出院后患者口服泼尼松40 mg,l次/d，半年内逐渐减停，腹痛缓解。复查Hb 139L,ESR 9 mm/lh,C反应蛋白1.39 m舒L，大便潜血阳性。CT小肠重建(图2a一2c):病变范围较前减小，肠系膜根部脂肪组织密度较前减低.小结节较前减少，肠管显示较前清晰讨论肠系膜脂膜炎是一种少见的肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，口前尚没有其发病率的流行病学数据，男女比例2-3:1，发病年龄多为50岁以上。目前国内外相关文献大多是病例报告及病例总结，对该病发病机制及治疗的认识尚有限，可能与自身免疫病、感染、恶性肿瘤、腹部手术或创伤史及腹主动脉瘤等相关，推测这些临床情况会导致肠系膜缺血，从而引起非特异性炎症。Daskalogiannaki等通过对7620例常规接受腹部CT检查的患者阅片，诊断了49例肠系膜脂膜炎，其中34例(69.4070)同时患有恶性肿瘤，28例(57.1%曾有腹部手术史(包括阑尾切除术及胆囊切除术)。
肠系膜脂膜炎在病理上分为3种类型.肠系膜脂肪营养不良，泡沫巨噬细胞代替肠系膜脂肪;肠系膜脂膜炎，肠系膜脂肪组织内可见泡沫巨噬细胞、浆细胞、多核巨细胞等炎性细胞浸润;硬化性肠系膜脂膜炎，肠系膜内可见胶原沉积及纤维化。这3种病理类型并不代表疾病发展的3个阶段，临床上大部分肠系膜脂膜炎患者可自行完全缓解，而并不发生纤维化其临床症状不特异，司一表现为腹痛、恶心、黑便、体重下降及肠梗阻症状，有的患者无任何不适，因其他原因行腹部CT检查而偶然发现。实验室检查方面，可有贫血，炎症指标ESR及C反应蛋白升高，但均无特异性(:T对肠系膜脂膜炎有重要的诊断价值，大多数病例可由CT直接诊断而不需要活检。肠系膜脂膜炎的典型CT表现是肠系膜根部脂肪组织密度不均匀增高形成边界清楚的肿块，正常的皮下及腹膜后脂肪组织CT值约一160一100 HU，而病变区域脂肪组织的CT值可达-60-40 HU;小肠系膜特别是空肠系膜易受累。有时在肿块内可见软组织密度小结节或脂肪坏死形成的囊性变，软组织密度小结节在病理上有淋巴结样结构肿块包绕周围血管，但并不像恶性病变一样侵蚀血管，也可包绕推压周围肠道。Delgado Plasenci等总结了8例肠系膜脂膜炎病例，其中有3例的肿块包绕推压肠道形成肠梗阻，肠壁病理井无炎症浸润，但这很难解释临床表现为便血的病例川，可能与肠系膜血管受累后导致勤膜缺血或淤血有关也有人认为病变可累及肠道的载膜下层及肌层，但勃膜层一般不受累一2若CT发现肿块内有1 cm以上结节或PET-CT提示病变呈高摄取状态，则需活检除外恶性病变。此例患者既往曾行阑尾切除术，轻度贫血，炎性指标明显升高，CT发现肠系膜根部脂肪密度升高，且以回肠受累为主，均为其典型之处;但其肿块内多发小结节，PET-CT提示腹腔多发高摄取病灶，要高度警惕淋巴瘤等恶性疾病，故行手术探查取得病理此外，其他原发于肠道的疾病，如克罗恩病、肠结核等，也可有肠道淋巴结的肿大，手术病理有助于鉴别。关于肠系膜脂膜炎的治疗尚无统一标准。由于该病预后较好，对于无症状者可观察随访，定期行CT检查。
对于有症状者可予以药物治疗，糖皮质激素、环磷酞胺、秋水仙碱、硫u}}嚓吟、他莫昔芬、抗生素、孕酮等药物均有报道用于此病治疗。手术通常无法完全切除病变，且所需同时切除的肠段通常较长，仅适用于梗阻较重者。大部分患者可完全缓解，但也有患者在长期随访过程中发生淋巴瘤等恶性肿瘤性疾病，故所有肠系膜脂膜炎患者均需定期随访。此例患者已随访1年余，腹痛完全缓解，CT显示病变范围缩小，仍在规律随访中
参考文献
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