白塞病伴发脑胶质瘤一例
发表时间：2014-09-23 浏览次数：945次
患者男，53岁。因反复口腔、外阴溃疡30年，幻嗅、头晕、头痛3个月，加重伴左侧肢体无力Sd于2012年6月26日人我科。患者30年前因反复U腔溃疡、间断低热、外阴溃疡就诊于我院，诊断:白塞病，曾用泼尼松(35 md)、秋水仙碱(具体剂量不详)、雷公藤(具体剂量不详)及中药(具体剂量不详)治疗，约3个月后因出现带状疤疹自行停用所有药物。2000年始间断腹痛、腹泻，当地医院肠镜检查提T结肠溃疡，诊断肠白塞病，口服泼尼松20 md约1个月停药此后口腔、咽部溃疡及腹痛、腹泻反复交替发作，每年1-3次，未规律诊治，后因咽部熟膜组织瘫痕化出现吞咽困难2012年3月始无诱因出现幻嗅、头晕。自述闻到塑料烧焦的味道，继而后枕部一过性串电感，自觉身体向左侧倾斜，数分钟后幻嗅消失，几乎每天均有发作。伴步态不稳，行走变漫，否认视物旋转。后出现持续性全头胀痛，眶部为著，伴恶心，无呕吐。约1周后出现发热，体温最高38.50C o 2012年6月3口外院体检:左土肢肌力3级，左下肢肌力4级;头颅CT:右侧额颖占位，大面积水肿，中线移位，脑疮征象，予甘露醇(250 ml)、地寨米松(10 mg)及补液治疗，当晚体温恢复正常考虑神经白塞病或脑肿瘤不除外，遂加用甲泼尼龙(20 md)、沙利度胺(75 m郭d)治疗，患者无发热，其余症状未改善。6月22口患者头痛加重，伴恶心，左侧肢体无力，在我院急诊体检:颈略抵抗，左上肢肌力3级，左下肢肌力4级，左侧巴氏征阳性头颅CT:右颗叶见类圆形低密度病灶，直径约4.2 cm,周围见不规则水肿区;中线结构受压向左移位;脑实质未见明显异常钙化。子甘露醇(250 ml,每8小时1次)治疗3d，头痛缓解，幻嗅消失，左侧肢体无力状况未改善。为进一步诊治收人病房。近3个月，患者无外阴溃疡，无腹痛、腹泻，人院前3大左上颊载膜出现一小点状溃疡。既往史无特殊
入院体检:双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，粗测视力、视野正常;左侧中枢性面瘫;口腔豁膜可见一小点状溃疡，咽部勤膜瘫痕化;颈软;右侧上下肢肌力5级，左肢肌力3级，左下肢肌力4级，肌张力正常;左上肢腿反射较右侧活跃，双侧膝健反射、跺反射对称，未引出明确病理征;左侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准，右侧正常;感觉粗测正常6月26日头颅MRI(平扫+增强):右颖叶多发囊实性占位(较大病灶直径约4.4 cm，合并脑水肿，不均匀异常强化，考虑为恶性肿瘤性病变，胶质母细胞瘤可能性大;中线结构向对侧移位，大脑镰下庙形成。ESR 28 mm/Ih，超敏C反应蛋白6.41 m郭L,考虑患者白塞病无明显活动证据，颅内占位、脑庙明确，于7月2日行右颗叶占位切除术。术后患者头痛明显缓解，神志清楚，能正确对答;左侧L下肢肌力恢复至5级;双侧病理征阴性。术后复查头颅MRI:右侧颗叶病变切除满意，中线略左偏。病理结果:符合间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤，伴坏死和血管内皮增生(HO分级为111级)。7月6日患者卧床大便后突发意识丧失，呼吸微弱，心率25次/min,血压未测出，双侧瞳孔直径2 mm，对光反射迟钝。经积极抢救治疗无效，于7月8日死亡。
讨论
文献报道，神经白塞病约占所有白塞病主要累及中枢神经系统，尤其是脑干、基底节、大脑白质常易受累，有时可以表现为伴明显占位效应的类似肿瘤病灶，如大脑胶质瘤。神经白塞病伴发的全身症状、糖皮质激素治疗有效及治疗后影像学病灶的可逆变化，有助于与神经系统肿瘤相鉴别，但主要依靠活检确诊。本例患者自塞病无明显活动迹象，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后病情仍进展，而颅内占位引起的脑庙可危及生命，因此手术减压缓解脑庙并明确病理类型非常必要。近年来，结缔组织病与恶性肿瘤的相关性已引起重视。有报道，白塞病有伴发恶性肿瘤的风险，可伴发恶性血液病和实体瘤，合并实体肿瘤的表现多种多样，其中较多见的是膀眺癌、乳腺癌、子宫癌、甲状腺癌和胃癌[3]。间变性星形细胞瘤是恶性胶质瘤，经国内外文献检索，尚未见白塞病伴发脑胶质瘤的报道。白塞病伴发恶性肿瘤的治疗是一个棘手的问题，患者具有手术后并发症增加、白塞病病情进展及合并致命性感染的风险，但也有学者认为，手术治疗是安全的。同时恶性脑胶质瘤的病死率也高。本例未行尸检，死因不明，白塞病活动及合并感染难以解释碎死，考虑可能与颅内肿瘤及其并发症相关。
参考文献
[1]Borhani Haghighi A.Treatment of neuro-Beh(c)et's disease:an update[J].Expert Review of Neurotherapeutics,2009.565-574.
[2]Varoglu AO.A case of Neuro-Behcet disease mimicking gliomatosis cerebri[J].American Journal of Neuroradiology,2010.E1.
[3]Kaklamani VG,Tzonou A,Kaklamanis PG.Beh(c)et's disease associated with malignancies.Report of two cases and review of the literature[J].Clinical and Experimental Rheumatology,2005,(4 Suppl 38):S35-S41.
[4]Cengiz M,Altundag MK,Zorlu AF.Malignancy in Beh(c)et's disease:a report of 13 cases and a review of the literature[J].Clinical Rheumatology,2001.239-244.
