83例婴儿痉挛患儿视频脑电图分析

婴儿痉挛是一种年龄依赖性的癫病脑病，绝大多数患儿在1岁以内发病，发病高峰为4-}-6个月它具有痉挛发作、脑电图(EEG)呈高度节律失调(高度失律)、精神神经发育迟滞或倒退等特点「工二。根据病因分为症状性、隐源性、特发性三种.80%以上为症状性.常见病因包括:围生期脑损伤、脑发育畸形、神经皮肤综合征和遗传代谢病刃。发作形式有三种:屈曲型、伸展型和混合型。由于婴儿痉挛的发作形式不同于其它大多数癫痴，家长或缺乏经验的临床医师有时会将本病与形式多样化的小儿生理现象相混淆，容易造成漏诊、误诊。EEG则可协助诊断本病.尤其视频脑电图(V-EEG>兹将电视录像与EEG同步描记相结合的方式，有助于诊断及鉴别诊断。兹将2003年5月至2009年5月经我院确诊的83例婴儿痉挛患儿的V-EEG资料分析报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料2003年5月至2009年5月新诊断未经治疗的婴儿痉挛患儿83例。诊断标准参照2001年国际抗癫痈协会制定的诊断标准。其中男52例，女31例;起病年龄4-36个月.就诊病程为1周至6个月;人组年龄为4-36个月。所有病例均详细询问病史、查体并行头部CT或MRI检查，有明确病因者67例，一诊断为症状性婴儿痉挛，其中有围产期窒息史34例;脑发育不全，例;结节性硬化2例;有脑外脑积水6例;蛛网膜下腔出血3例:癫痴家族史2例;感染性脑疾病史5例;出生后3个月内头部外伤史1例;3例为先天性巨脑回;2例为局限性脑萎缩伴软化灶无明确病因目‘头部影像学检查未见异常者16例，诊断为隐源性婴儿痉挛。12 EEG监测方法采用上海诺诚}1TS 3000型视频EEG仪.按照国际l0-20系统用导电膏安放19个头皮电极，双耳置参考电极，高频滤波加Hz.时间参数。.35，灵敏度为10}z V，记录速度30 min's，对患儿进行2 4"}-30 h监测。监测中对每个患儿均记录发病年龄、发作时间、发作持续时间.发作次数及既往发作情况.监测后将录像资料及脑电活动同步回放、分析

2结果

2.1临床发作在V-EEG监测中.83例患儿中有r8例(94厂)出现112次发作。清醒状态下7次出现痉挛发作，刚人睡或睡眠觉醒后发作为105次;l次为声音刺激诱发，余无明显诱因。112次中招次表现为仅有轻微点头或部分性发作((1例患儿监测到2次临床发作，均表现为双侧明显不对称，头左偏，左侧肢体向上抬),2次伴有强直阵挛发作;99次出现典型痉挛发作，1。次为散在不成串发作，89次呈丛集性发作。发作均为突发成串的重复而刻板的痉挛性收缩.每串痉挛发作的强度逐渐增加，达高峰后又逐渐减弱，每次痉挛发作轻重程度不同，每次发作持续时间为。发作表现为屈曲型81次:连续性的点头、缩颈、双上肢屈曲内收，双下肢屈髓屈膝及收腹样动作，坐位时头向前屈，躯干前俯同时双膝上抬;发作表现为角弓反张样发作7次。发作表现为倪合型n次:每次痉挛发作持续时间为数秒钟，头、躯干及双下肢呈屈曲状.而双上肢前伸或上举呈伸直状二同一患儿每次发作类型也不尽相同，轻时只表现为点头，重时波及躯干、四肢，且痉挛发作后伴有哭叫，有时出现不典型失神样发作。每次痉挛发作的间隔时间不等，多数为4-}-19、左右，间隔期表现为动作减少，无动性凝视或茫然者63例，口周自动症9例，肢体无目的不规则运动6例。

2.2 EEG表现

发作间期EEG:83例中65例(7800)呈高度失律，即背景活动为在弥漫性不规则高波幅混合慢波上夹杂大量杂乱多灶性棘波、尖波，左右不对称，不同步，完全失去正常EEG节律。其中24例(3700)呈典型的高度失律.牡例(630c)为变异型高度失律高度失律有以下几种:典型暴发抑制性高度失律，暴发相与抑制相交替出现，图形呈周期样变化26例(图1);一侧波幅更低或一侧棘波出现更频繁，两侧差别在动%以上8例(图2);具有局灶性尖波、棘波的高度失律5例;高度失律背景上出现广泛性、局部性或一侧性低电压1例;高度失律主要由双侧不对称的高幅慢活动构成，棘波很少1例。此外尚有15例在左侧或右侧全导全程描记中呈间断性同步或不同步出现尖慢波、棘慢波改变;2例表现为除高度失律外，描记中呈间断性阵发性出现1.5-2.5 Hz棘慢波节律;1例出现假性正常化。发作期EEG:①高波幅棘慢波，随后为弥漫性电压衰减，最为多见(44例，3900);②单个高波幅尖慢波或棘慢波，随后出现弥漫性低电压(34例，3000);③各导联广泛性低电压快活动随后为弥漫性电压衰减(1J例，1300);④高波幅慢波夹杂双侧同步的中程棘波节律暴发，随后低电压抑制混合肌电伪差者(11例，1000);⑤高波幅多棘慢波发放;⑥广泛性慢波随后波幅衰减为复合快波活动(2例，200);⑦呈现广泛性低电压抑制(4次，400);⑧部分发作时开始显示局限性日或己节律阵发性出现，随后出现棘波活动或不规则的尖慢波活动，节律由J决到慢，波幅由低变高(2例，200)0所监测到痉挛发作期的EEG基本分为三个时相:①持续0.1-}-0.3、广泛性13一20 Hz低波幅快节律发放，有时重合在慢波相之上;②广泛性高波幅慢波或尖慢波，以双侧前额、前颗为著，其上重合快波成分。慢波的下降支常有一个非常深的正相偏转;③弥漫性电压降低，这一时期临床常表现为无动性凝视。

3讨论

50%-70%的婴儿痉变患儿在5岁前会停止发作，但绝大多数患儿在痉挛症状消失后会遗留不同程度5智能题悠动发育迟滞部分患儿还会出现精神方面的异常筋%一阴义患儿在停止发作后转为其它类型的癫。因而被称为儿童灾难性癫摘之一。

国外文献曾报道如果在痉挛发作开始现一个月内进行治疗，痉挛发作将会得到很好的控制.而且发育方面也会得到改善在出现高度失律3周后才开始治疗，该患儿将来认知方面会受到影响二说明婴儿痉孪的预后可以通过正确、及时治疗得到改善前提是疾病得到早期明确症的诊断婴)仁痉挛的诊断主要依据典.的临味表现与a表现既能将裸者的临床发作表现与发.期四、同步显示又能长时间观察患者的发作情况和实到一的.变化同时可全面地反映各种生理状悉和各种刺激下的脑电活动，通过包括完整睡眠周明长时间的跟踪记录以提高发作问期的摘样放电^0I检出不‘有利于婴儿痉挛的诊断及鉴别诊断。

婴儿痉挛有多种发作形式，其中以,曲型发作最为多见.其次为伸展型、混合型痉挛发作以从集性最为多见有时可出现单个发作太研究中.监测时eS J例患儿中7吕例(洲终飞出现发作共监测到112次发作，其中99次(89)为典型痉挛发作，痉挛发作持续11-35，比肌阵挛发作持续时间长较强直发作持续时间短。各次疼挛发作间隔时间多数为4-19、成串发作各次痉挛之间患儿意识状态因临床发作形式而不同:轻者尤明显改变，重者以出现无动性凝视或茫然多见，飞周白动症少见.肢体无目的不规则运动者占rcr痉挛散发者多与各种诱因有关此外还可有全身不对称发作等、限局性发作及不典};i夫神样发作等，这些特征与文献报道的类似监测结果真实记录发作的类型及发作次数、发作全过程，使我们对婴![痉挛患儿发作期及发作间期的表现、意识状态得到充分、深人的了解有助于明确诊断、划分类型及指导治疗。

婴儿痉挛发作间期的EEG较特征性的改变为高度失律，虽然并非所有婴儿痉挛都出现高度失律，也并非所有EEG出现高度失律的患儿均为婴少痉挛，但绝大多数婴儿痉挛患儿EE(}显示为高度失律本研究中绝大多数患儿(7 8%)发作间期脑电活动表现为高度失律.丛集性痉挛发作之间EEG显示高度失律消失.发作停止后复又出现。高度失律波型在清醒及睡眠时均可出现，睡眠中多于清醒时.虽清醒时波型典型.但睡眠时高度失律比率比清醒时高。其中37%的患儿为典型的高度失律，变异高度失律为63。由此可见脑电活动阳性率很高，义寸于婴儿痉挛的诊断具有辅助作用仅有l例EECa呈假性正常化此例患儿通过V-EEG监测到典型屈曲型婴儿痉挛发作并同步描记到发作时一过性高幅慢活功及低电压而确诊发作期EE:单个高波幅尖慢波或棘慢波.随后出现弥漫性低电压者最多见，其次为高波幅棘慢波，随后为弥漫性电压抑制。再者为各导联广泛性低电压快活动随后为弥漫性电压衰减:高波幅慢波夹杂双侧间步的中程棘波节律暴发随后低电压抑制并混有肌电伪差及皂现广泛性低电压抑制高波幅多棘慢波发放较少见:其余两种异常放电形式出现几率更小。尚有部分发作不同于上述脑电活动.开始显示局限性日或己节律阵发性出现.随后出现棘波活动或不规则的尖慢波活动，节律由快到慢.波幅由低变高。上述EE(异常放电特征与文献报道接近二，虽所占比例不尽相同.却可以为我们提供相应的诊断依据。此外，琴EEG还可以详细监测到临床痉挛发作表现及与其同步的EEG改变综上所述.V-EF:'G可观察到痉挛发作频率、类型及发作期、发作间期EEG改变，阳性率很高。综卜所述.V-EEG检查对婴儿痉挛的诊断及鉴别诊断有重要作用

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