Cantrell五联症九例围手术期处理分析
发表时间：2014-08-25 浏览次数：726次
Calltrc11五联症是一种罕见的先天性畸形,发病率约百万分之55,包括胸骨下裂、膈肌前部缺损、脐⒈腹壁中线缺如、心包部分缺损及心脏畸形。2O07年8月至2011年12月我院共治疗9例C铜trcll五联症患者,效果满意。
资料与方法
1一般资料:男性6例,女性3例,年龄4个月至26岁。心脏畸形包括房间隔缺损1例,室间隔缺损2例,房间隔缺损合并室问隔缺损3例,右心室双出口2例,右心室双出口矫治术后1例;合并左心室憩室2例,合并永存左上腔静脉5例(表1).心外畸形可见心脏自缺如的胸骨及腹直肌部位疝胸腹外呈包块状,包块在站立、哭闹时增大,平卧时可部分或完仝还纳人胸腔,包块表面的皮肤松弛、随心脏跳动而起伏,可触及`b脏跳动。所有患者均行心脏CT检查,其中病例6心脏CT检查见图1~3。
2手术方法:病例2行二期心脏还纳术,病例9行一期双向格林术,其余患者均同期矫治`b脏畸形及其他相关畸形,心脏还纳入胸腔并顺利闭合胸壁。2例合并左心室憩室,1例行憩室切除术,1例憩室较小,还纳胸腔后对心功能及关胸无明显影响,未处理。
3术后处理:术后监测心电图、有创血压、中心静脉压、血氧饱和度及m乳酸变化,当血乳酸持续超过6mm。l/L或循环不稳定时,借助超声心动图评估心内畸形矫治及心功能状况。对于合并低心排血量综合征者早期应用多巴胺、多巴酚丁胺5~10ug·1·min及肾上腺素0∞~020ug·吒1·min1,或配合米力农03~07ug·kg1·“n l改善心功能,婴幼儿维持血钙在1⒛~1⒛mmo'L。小儿心率维持在I20~160次/min,成人心率维持在⒇~100氏/血n。术后早期补液以胶体为主,循环稳定后加强利尿,减轻心肌、组织水肿c术后常规呼吸机辅助,潮气量6~8mL/kg,呼气末正压通气(PEEP)2~125px H2O(25px H20=0098kPa),符合拔管指征者尽早撤除呼吸机:常规放置胃管观察胃液性质,定期听诊肠鸣音、观察肛门排气。
结果
本组9例患者术后恢复顺利,1例室间隔缺损修补术后2个月发现残余漏,行介人封堵治疗,1例右心室双出口患者术后出现中心静脉压明显增高、肝肿大、腹水等临床表现,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,经加强利尿、心功能支持等处理后好转.本组患者平均呼吸机辅助时间(26±28)h,平均ICU留观时间(3.1±1.4)d.术后随访1~52个月,均无严重并发症发生。
讨论
先天性心脏畸形是Cantre11五联症中必有的组成部分,早期文献报道室间隔缺损的发生率为100%。本组患者中例1仅为单纯的房间隔缺损,提示本病的脏畸形可能涵盖任何的心血管发育异常[2]。心脏畸形的纠治是治疗Carltrell五联症的关键,但不是预后的决定因素[3];手术行心脏回纳、修复胸骨裂骨性结构,可以保护纵隔内器官组织并防止呼吸造成纵隔内器官矛盾运动[4]。日前提倡同期矫治心脏畸形和胸骨裂及其他相关畸形,手术的关键是心内畸形的精确矫治、异位心脏的合理还纳,防止心脏大血管过分受挤压或扭曲[2];如果心脏手术技术上比较复杂,术后可能发生心功能不全,不能耐受胸骨修补和关胸,胸骨裂的修复最好延期。本组患者中,病例脏畸形为右心室双出口,一期仅行右心室双出口矫治术,此次在我院行二期心脏还纳术;病例脏畸形为右心室双出口,此次在我院行一期双向格林术,为了避免二期行全腔静脉-肺动脉连接术时心脏大血管的严重粘连,未行心脏还纳及胸骨裂的修复;其余7例患者均一期矫正相关畸形。
Cntrell五联症患者的心脏部分或大部分生长在纵隔外,纵隔心包腔较小,心内畸形可导致心脏增大,心肺转流及心脏手术后心肌易水肿,心脏的还纳及胸骨裂的修复常可对心脏产生压迫[5],心脏空间位置的相对改变也可能导致心脏大血管发生扭转。因此,术后除常规监护外,更需严密动态观察心率、血压、中心静脉压、脉压、尿量、血乳酸的变化,当出现尿量减少、脉压降低、中心静脉压增高、心率增快等征象且常规强心、利尿效果不佳时,就应考虑心脏受压的可能,同时需要与心脏畸形矫治不满意、严重心功能不全相鉴别,可行心脏超声心动图、床旁胸部Ⅹ线片以帮助诊断,必要时可开胸探查。病例6行布心室双出口矫治术,回EU后中心静脉压较高(14~⒛mmHg,1mmHg=0133kPa),心脏超声心动图提示心脏畸形矫正满意、心室功能无明显下降,考虑存在心脏受压,因患者血压稳定、血乳酸无明显升高,未行外科处理,经加强利尿、循环支持等治疗,中心静脉压下降为10~12mmHg,病情好转.
Calltrc11五联症患者术后需加强心功能支持及心脏前后负荷的调整,促进心脏缩小、避免心脏增大。术后早期治疗中,需严格控制输液速度及输液量,术后当天在循环稳定后,按生理需要量的~·Ô%以小时为单位匀速补液,其后再根据病情调整液体人量。早期补液以血浆或5%清蛋白为主,待循环平稳、中心体温稳定后加强利尿,以减轻心肌、组织水肿,尽量以最低的中`b静脉压维持良好的组织灌注。呼吸机设置采用高频率低潮气量的原则,PEEP不宜过高,避免大潮气量对心脏产生压迫,呼吸循环稳定后尽早撤机:为了避免心脏受压,术中常规打开两侧胸膜腔,心脏还纳后,可能会对支气管、肺产生压迫,术后如并发顽固性肺不张,应考虑这种可能,必要时可行纤维支气管镜或胸部CT检查以明确病因。
Calltrell五联症的横膈前缺损可导致膈疝的形成,胃肠还纳后需监测胃肠功能恢复情况。病例2术中将膈肌缺损用Pl·occcd补片修补并使膈肌前1/3下移,以扩大心脏还纳空间,此类患者由于膈肌前部下移,术后要动态观察胃液性质、肠鸣音的恢复、肛门排气的情况,判断有无腹部脏器受压的存在。
参考文献
[1]Cantrell JR,Haller JA,Ravitch MM.A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall,sternum,diaphragm,pericardium,and heart[J].Surgery Gynecology and Obstetrics,1958.602-614.
[2]张建卿,张凯伦,张学勤.Cantrell五联症7例外科治疗[J].临床儿科杂志,2009.1618-1619.
[3]van Hoorn JH,Moonen RM,Huysentrayt C J.Pentalogy of Cantrell:two patients and a review to determine prognostic factors for optimal approach[J].European Journal of Pediatrics,2008.29-35.
[4]肖明第,冯晓东,张建卿.8例Cantrell五联症的手术治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2010,(4):221-223.
[5]贾兵,闫宪刚,郑珊.胸骨下裂Cantrell五联症1例[J].中国循环儿科杂志,2007,(1):71-74.
