肾不发育2例报告
发表时间：2010-10-09 浏览次数：656次
作者：李一明 作者单位：郧阳医学院附属太和医院男科，湖北 十堰 442000
【关键词】 肾不发育
先天性后肾的生肾组织与输尿管芽生长发育异常，可引起各种泌尿系畸形，如重复肾，多囊肾，双侧或单侧肾缺如及肾不发育[1]。其中肾不发育目前尚无详细报道，作者曾经遇2例，现就该病的诊断以及与孤肾、肾发育不全的区别讨论报告如下。
例1，女，35岁。左侧腰部持续胀痛三年，不向远处放射，轻度尿频、尿急，无血尿，不发热。查体：生命体征稳定。左肾区叩痛，余无异常发现。实验室检查：尿常规：白细胞少许，蛋白少许，红细胞极少;血沉10 mm/h，肝肾功能正常;B超：左肾结核，右肾代偿增大;KUB+IVP:左肾不显影，右肾功能正常;胸片未见异常。诊断;左肾结核。经过两周抗痨治疗后，在连硬外麻醉下行左肾探查术，术中见：左肾窝内有三个约4.5 cm×4.5 cm×4.0 cm，1.4 cm×1.4 cm×1.4cm及1.4 cm×2.0 cm×1.0 cm的囊肿，囊肿组织被脂肪组织包裹，壁极薄，囊内为清亮微黄色液体，未见肾实质、肾盂和肾蒂形迹，无输尿管。切除组织见图1(封三)。病理报告：多为未发育的中肾管，极少肾小管，无正常肾小球及输尿管组织。术后随访一年，腰痛消失。
例2,女，11岁。左侧腰部及剑突下偏左时感隐痛不适月余，无尿频，尿急及血尿，不发热。查体：生命体征稳定，左侧肾区压痛与叩痛，余无明显异常，实验室检查：B超：左侧肾萎缩，右肾代偿性增大;KUB+IVP：左肾360 min未显影，右肾影增大，功能正常;膀胱镜检查，左侧输尿管口缺如。行左肾探查，术中见“左肾”为一条索状纤维脂肪组织，约5.0 cm×2.0 cm×1.0 cm大小，上极有一直径约0.8 cm的囊肿，没有肾实质、肾盂与输尿管，有两条极细的血管与条索状组织相通，切除组织见图2(封三)。病理报告：大部分为中肾管，有少许肾小管，未见正常肾小球，无输尿管结构。术后随访半年症状消失。讨论：人胚胎发育经历原肾、中肾、后肾三个阶段。胚胎第四周，中肾管进入泄殖腔之前的末端弯曲处分出一小盲管，即输尿管芽，其近端迅速发展成为输尿管，远端发育成为肾盂、乳头管和集合管，并能诱导生肾索尾尾端部分分化成后肾组织，进而发育成肾脏。胚胎发育过程中，若一侧输尿管芽不发育，则会造成该侧肾缺如;若肾脏发育至中肾期停止，则为肾不发育;肾脏发育过程中,因血供不足致肾发育不充分,则为肾发育不全[1]。肾不发育临床特征不典型，作者所遇见的两例均有长期腰痛的病史，无高血压。腰痛多考虑为肾窝内纤维索压迫邻近神经组织或相互牵拉所致。 肾不发育临床症状不典型，往往不易确诊。本文两例开始均没有考虑本病。肾不发育的主要症状为腰痛。作者认为长期腰痛的年轻患者，应该想到该病，并借助下列检查，以明确诊断，避免误诊误治。①B超：一侧肾脏增大，皮质增厚，另一侧表现为较小的模糊“肾影”，有形状不规则的囊状回声，看不到正常的肾皮质，B超医生容易误报“肾结核”与“肾萎缩”;②KUB+IVP：有时提示模糊肾影，边界不清;IVP不显影;③膀胱镜检查，病侧输尿管口缺如;④有条件者可行同位素肾闪烁扫描检查;⑤患侧肾手术探查：术中见“肾脏”结构为一纤维脂肪组织，其中有大小不等的透明囊肿，无正常肾形迹及输尿管;⑥病理检查多为中肾管，有少数肾小管，无正常肾小球，无输尿管组织。在诊断肾不发育时应该注意与孤肾及肾发育不全相鉴别。孤肾没有任何临床症状，多为体检或者其他原因检查时发现;KUB+IVP检查患侧无肾影，不显影，腰大肌阴影清晰且加宽[2]。肾发育不全临床症状为腰痛与不明原因的高血压，B超检查有形态正常的小肾脏，有肾皮质，但较薄;IVP检查病侧靠近脊柱的小肾脏外形不规则，肾皮质薄，功能低下，显影不良，肾小盏和肾乳头数目减少(不多于5个)，输尿管也较细，或开口异位[3];肉眼见肾外形为不规整的小肾，切面可见正常的皮质与髓质;光镜下可以看见正常的肾小球与肾小管，只是数目少。有学者认为肾不发育即为高度肾发育不全[1],作者认为两者的发病机制及临床表现、X线、病理检查等均有不同，还是分别作为一种疾病列出为好。肾不发育若无明显的症状可不予以处理。长期腰痛可行手术切除。本文两例病人手术后，腰痛症状消失，随访半年至一年，患侧腰部无任何不适。
【参考文献】
[1] 施锡恩，吴阶平主编.泌尿外科学[M].第二版.北京：人民卫生出版社，1978.75-81.
[2] 何长明，贺宗理.先天性孤肾[J].中华泌尿外科杂志，1984，5(1)：27-28.
[3] 郭俊渊主编.现代腹部影像诊断学[M].北京：科学出版社，2001.1 099.
