多次误诊的结核性风湿症一例诊疗回顾分析

　　1病例资料　　女,20岁。因间断发热、皮疹、关节痛2年，淋巴结增大1年余，右颈包块2个月人院。患者于2年前尤明显诱因出现发热、全身结节红斑、皮疹，以小腿伸侧面及躁关}了附近多见。关节酸痛以肘、膝大关竹明显，轻度咳嗽伴盗汗、乏力，在当地县医院住院，诊断为支气管炎、风湿热，抗感染、抗风湿治疗效果不佳，日服泼尼松后热退，但仍有关节痛、皮疹。2个月后开始服用中药治疗半年，无发热，仍有关节痛、皮疹，皮疹反复发生1年后再次发热，现双侧腋窝、腹股沟鸡蛋大小肿块，在某}lJu级医院就医，曾考虑淋巴结结核、成人Still病等，诊断性抗结核治疗1周(具体用药不详)，因体温升高、皮疹加剧停用。淋巴结穿刺及活检病理检查均示慢性淋巴结炎，抗核抗体谱全套阴性，口服泼尼松后病情好转出院，继续服用泼尼松4个月人院2个月前发热1次，最高体温38.40C，仍出现关节痛、皮疹，无意发现右颈部一拇指大小肿块，逐渐增大至鸡蛋大小伴疼痛在县医院就诊，行肿块针吸活检，病理报告为化脓性淋巴结炎。此后又相继在两家市级医院行颈部肿物针吸活检，病理诊断考虑右颈部淋巴结结核可能胜大。四联抗结核药物(异烟阱、利福平、毗嗓醚胺、乙胺丁醇)治疗1周，患者皮疹加重，融合成片，伴瘤痒，再次发热，体温最高达400C，故转我院查体:体温390C，脉搏102/min，呼吸22/min，血压120/80mmH}0慢性病容，中度贫血貌，右颈部有一4cmx4cmx6cm肿块，左颈、双腋窝、腹股沟均可触及蚕豆至核桃大小淋巴结，有触痛，表面光滑，可活动，胸骨无叩痛。双下肢无水肿，各关节无红肿压痛。生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。查血白细胞12.0xl0y/I，中性粒细胞0.150,淋巴细胞0.773，血红蛋白75g/L,红细胞2.96×10⒓/L,血小板128×109/L,红细胞沉降率%mm/h;类风湿因子阴性,抗链球菌溶血素“O”(5OOU,肝肾功能、电解质正常;血培养阴性,结核抗体阴性,乙、丙型肝炎病毒血清标记物阴性c骨髓细胞学检查报告:感染性骨髓象,不排除淋巴瘤。X线片示:双手、膝部骨及关节未见明显异常。B超检杳:腹腔淋巴结增大,脾稍大,肝胆及子宫、附件未见异常。Ⅹ线胸片示:左膈胸膜肥厚粘连。胸部CT示:纵隔淋巴结增大。心电图报告:窦性丿b动过速。电子结肠镜报告:慢性结肠炎。患者人院后第3天行右颈部淋巴结活检术,病理诊断为淋巴结结核(干酪型)。临床确诊为淋巴结结核并结核性风湿症。按2SHRE/4HR:链霉素,H:异烟肼,R:利福平,E:乙胺丁醇)方案抗结核治疗,根据既往试验性抗结核治疗情况,考虑存在吡嗪酰胺过敏,未使用该药。口服泼尼松10mg,每H1次,共10d。治疗半个月后体温降至正常。3周后皮疹关节痛消退,1个月后右颈包块及其他部位淋巴结缩小。住院60d,除右颈淋巴结稍增大外,无其他不适,出院。继续抗结核药物治疗至足疗程,随访1年;病情无复发。　　2讨论　　2.1发病机制结核性风湿症又称结核性变态反应综合征、结核免疫反应性疾病、结核变态反应、风湿样结核病、结核变态反应性关节炎、Poncd综合征等。1897年首先由Poncet描述,发病机制尚不完全清楚。　　考虑是由结核杆菌毒素引起的机体变态反应性疾病,一般多出现在结核病超敏期,可能既有细胞免疫与迟发性(IV)变态反应参与,叉有体液免疫形成的结核性Ⅲ型(血管炎)变态反应。　　2.2临床特点①关节症状:为本病主要表现,其特点为多发关节痛,局部无红肿;多发性关节炎具有明显红肿热痛及活动受限,主要累及膝、踝、腕、肩、肘及髋等关节ill线片一般尤I-iI.A质变化「3}②皮肤损害:结节性红斑是本病最常见的皮损，发生机制是结核免疫复合物沉积于血管壁，损害关节、滑膜、皮肤和勃膜等器官二表现为某些自身免疫性疾病，如风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎等，关竹、皮疹症状与结核病史出现时间及活动程度并不一致，症状时隐时现，时轻时重。过敏表现可见于结核病变出现之前，一也可随后出现，从而导致诊断困难该病多见十青少年女性，部分患者以四肢关11-疼痛伴皮肤损害为首发症状，抗风湿治疗无效，规范抗结核治疗可逐渐好转本例抗结核治疗1周出现病情暂时恶化，考虑为类赫氏反应，即化学反应性结核病，发生率1%-FGIG-4I。　　2.3诊断与鉴别诊断本病诊断标难5①初发或反复发作的多发性关节炎、结节性红斑、②有结核病灶③具备以下3项中2项:体内其他部位有活动结核或陈}日性结核灶，或未发现结核灶，结核菌素试验呈强阳性;关节肿痛症状用水杨酸制剂治疗无效;抗结核治疗有效本病应与系统性红斑狼疮、成人Still病、炎性关节炎、类风湿关节炎等疾病鉴另al〔系统性红斑狼疮多见于女性，可有颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学改变、免疫学异常及抗核抗体阳性6本例虫有发热、皮肤损害丫关节症状，但抗核抗体谱阴性成人Still病是一种发病机制不明的系统性炎症反应性疾病，临床上以弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要表现，伴有周围粒细胞增高，肝、脾及淋巴结增大等多系统受累，病程可持续数周、数月以至数年“因其诊断缺乏特异性标准，属排他性诊断一类风湿关节炎临床表现为关节及其周围僵硬感至少持续1h，同时有3个以上关节区域的软组织月，1，胀或积液，腕、掌指或近端指间关节炎中至少有1个关节肿胀，对称性关Ii-炎，有类风湿结节，类风湿因子阳性;X线片有骨质改变等、风湿热多见于青少年，红细胞沉降率、血抗链球菌溶血素“0”检查有助十鉴别。　　2.4误诊原囚分析本例符合结核性风湿症的诊断标准，但误诊误治达2年之久，误诊为多种疾病，分析其误诊原囚如卜:①对一原发结核病的误诊:肺外结核表现形式多样，较肺结核的诊断相对困难对本例广泛淋巴结增大伴结核中毒症状，曾考虑过淋巴结结核，因抗结核初期出现小良反应，病情暂时“恶化”，以致刘结核病的诊断产生疑问，误诊为一般细菌感染所致的非特异性淋巴结炎、淋巴瘤、成人Still病等，没有考虑到抗结核初期的类赫氏反应。②对结核性风湿症缺乏足够认识:结核性风湿症既可出现在结核病超敏期，也可出现在原发结核病已静止、钙化、复发与恶化期is，如不了解机体感染结核菌后引起的变态反应表现，易造成误诊，文献报道本病误诊率达73.3%一100%a-'6本例以发热、关节痛、皮疹为首发症状，1年后出现淋巴结增大，而原发结核病又不能确诊，综合性医院医师接诊结核病相对较少，未能将淋巴结增大、发热、关节病变、皮肤损害用“‘元论”来考虑，一再导致误诊.　　2.5避免误诊措施①提高对结核性风湿症的认识:临床各专科医生要熟悉其病理生理、临床特点，注意原发结核病与其变态反应病变的内在联系，凡患者出现多关节炎、结竹性红斑,疤疹性角膜结膜炎、复发性口疮等变态反应表现中1条或以上，伴或不伴全身中毒症状，常规抗风湿治疗2周以上无效，即应高度J环疑结核性变态反应。②对医技检查结果全而分析:对临床始终未出现或较晚出现结核病的“风湿病”，经足量抗风湿治疗半个月以上症状尤好转者，应常规做结核菌素纯蛋白衍生物试验，皮下结节活检查找抗酸杆菌，对高度怀疑淋巴结结核者要尽早甚至多次多部位行淋巴结活检。本例在多家医院就诊均未做结核菌素试验，而查结核抗体阴性，多次淋巴结穿刺活检提小淋巴结炎，胸部X线片和C:T检查未发现结核病灶，造成诊断误区，自至最后一次行淋巴结活检才得以确诊囚此对结核相关的医技检查既小能忽略又不能过分依赖，必要时诊断性抗结核治疗有助于确诊。　　2.6治疗要点结核性风湿症的病囚是受结核菌感染或已经患结核病，主要治疗是采取合理化的抗结核治疗，应该对每个患者抗结核疗程及力一案具体化分析，尤其对淋巴结结核合井结核性变态反应关炎者，抗结核疗程应该延长，力一案加强。米发现明显结核病灶者化疗方案采)}j2HRZ/4HR(Z:毗嗦酸胺).有活动结核病灶者可采用2HRZS/7一IOHI}方一案。对有明显结核中毒症状者可}f服泼尼松30一40mg/d,病情稳定后件周逐渐减量，疗程4一6周m。只有明确病因，进行病因治疗，才一能真止治愈疾病.　　参考文献　　缪丽,高冰,袁希彦. 结核性变态反应综合征10例[J].现代中西医结合杂志,2009,(12):1416.doi:10.3969/j.issn.1008-8849.2009.12.068.　　赵启英. 结核性风湿症12例误诊分析[J].青海医药杂志,2008,(04):32-33.　　Malaviya A N,Kotwal P P. Arthrit is associated with tuberculorsis[J].Best Practice and Research:Clinical Rheumatology,2003,(02):319-343.　　刘忠. 呼吸系统疾病诊断与误诊分析[M].北京:人民卫生出版社,2003.232-233.　　张以华,王常雨. 结核性风湿症45例误诊分析[J].临床荟萃,1991,(10):467-468.　　陆再英,钟南山. 内科学[M].北京:人民卫生出版社,2008.852,860-861.　　隋璐莹. 成人Still病误诊1例分析[J].浙江中西医结合杂志,2012,(03):226-228.doi:10.3969/j.issn.1005-4561.2012.03.037.　　徐小丽. 成人Still病1例[J].西部医学,2012,(10):2002.doi:10.3969/j.issn.1672-3511.2012.10.062.　　周晓蕾,张勇. 成人Still病1例报道[J].西南国防医药,2012,(10):1056.doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2012.10.058.　　谢红霞,于芳,马玉昕. 成人Still病2例分析[J].中国医药指南,2012,(24):254-255.