暴发性1型糖尿病1例报道
发表时间：2010-09-03 浏览次数：493次
作者：殷松楼，褚璇，刘春梅 作者单位：徐州医学院附属医院内分泌科，江苏徐州221002
【关键词】 1型糖尿病，暴发性;胰岛素
暴发性1型糖尿病起病急骤，代谢紊乱严重，胰岛功能差，预后凶险，且病因与分型仍不清楚，值得关注。现将我科收治的1例暴发性1型糖尿病患者情况报道如下。
1 临床资料
患者，男，37岁，发热、咽痛、口渴1周，恶心、呕吐3天，近一周明显口渴、多饮、多尿、乏力，体重下降4 kg;体格检查：嗜睡，体温(T)37.6℃，心率(HR) 102 次/min，呼吸频率23次/ min，血压(Bp) 100/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音粗，未闻及啰音，剑突下轻压痛，无肌卫和反跳痛，病理征(-);辅助检查：血白细胞13.6×109/L ，中性粒细胞占84.3%，随机血糖36.2 mmol/L,血钾2.92 mmol/L，血钠133 mmol/L;血气分析：pH 6.91，标准HCO-3 4.6 mmol/L，尿酮体+++，血淀粉酶78 U /L，尿淀粉酶821 U/L，胰腺B超无异常。入院诊断：1型糖尿病，糖尿病酮症酸中毒。治疗: 立即给予补液、小剂量胰岛素静脉输注、补钾、纠正酸中毒，第2天病情稳定，血糖平稳，尿酮体+。血糖平稳后予C-肽释放试验(标准馍头餐)：0 min 0.02 μmol/L，30 min 0.14 μmol/L，60 min 0.17 μmol/L，120 min 0.16 μmol/L;胰岛自身抗体IAA、ICA、GAD-Ab、IA-2均为阴性，HbA1c 6.7%。出院诊断：暴发性1型糖尿病，给予胰岛素治疗。
2 讨 论
暴发性1型糖尿病(fulminant type 1 diabetes)是1型糖尿病新亚型，由日本学者Imagawa首先提出，根据1999年WHO糖尿病分型标准，暂归为特发性1型糖尿病(idiopathic type 1 diabetes，1B型)。
2.1 流行病学 据现有报道，黄种人发病率高于白种人，以日本人发病率最高，在以酮症酸中毒起病的日本1型糖尿病人群中，暴发性1型糖尿病约占20%,在中国、韩国等国家有类似报告病例。发病人群以成年为主，男女发病率相当，妊娠妇女是本病的高危人群，妊娠女性发生暴发性1型糖尿病的发病率高于经典的1型糖尿病[1-3]。
2.2 病因及发病机制
2.2.1 病毒感染 糖尿病起病前有前驱感染症状，有报道在暴发性1型糖尿病患者体内分离出柯萨奇病毒B、埃可病毒、人类疱疹病毒，脑心肌炎糖尿病模型也提示暴发性糖尿病发病可能与病毒感染有关[4]。
2.2.2 遗传易感性 HLA-DQ、DR可能与暴发性1型糖尿病遗传易感性有关[5-6]，与经典1A型有着不同的易感位点[7]。
2.2.3 与妊娠的关系 妊娠中晚期或分娩后2周是暴发性1型糖尿病的高峰期，这部分患者的转归与妊娠期糖尿病有不同的地方，暴发性1型糖尿病是永久性糖尿病，胰岛功能不可逆转，必须使用胰岛素控制血糖。
2.2.4 自身免疫 免疫机制是否参与暴发性糖尿病的发病仍有争议，目前尚未发现暴发性1型糖尿病自身免疫反应的证据。
2.3 诊断要点 综合有关资料，下列条件有利于诊断：①前驱感染症状。大多数患者于起病2周前有上呼吸道感染症状，可伴有发热、咽痛、头痛等，其中以发热最常见。并可有消化道症状，恶心、呕吐等。②“三多一少”症状明显。起病急骤，出现“三多一少”症状1周内迅速发展为糖尿病酮症酸中毒状态，平均病程为4.4天[1] 。③代谢紊乱严重。一般血糖>30 mmol/L,平均44.4 mmol/L，但HbA1c<8.5%，因发病时间短，HbA1c无明显增高，平均为6.4%。电解质和酸中毒较1A型更严重[1-2] 。④胰岛功能差。发病时胰岛β细胞功能几乎完全破坏，空腹C肽<0.1 μmol/L ,饭后2 h<0.17 μmol/L。⑤绝大多数无自身免疫证据。大多数患者胰岛自身抗体(IA-2Ab、IAA、ICA、GAD-Ab)为阴性,有报道4.8%的GAD-Ab阳性，而IA-2Ab均为阴性[1]。⑥胰腺外分泌腺受损。多数患者血淀粉酶、胰脂肪酶和弹性蛋白酶增高，而胰腺B超未发现异常[8-10]。
2.4 治疗 所有患者均依赖胰岛素治疗，且控制剂量明显高于1A型糖尿病患者[1]。妊娠期发生暴发性糖尿病预后更差，对母子生命构成威胁。目前，暴发性1型糖尿病的病因和分型仍不清楚，预后凶险，值得重视和关注，迄今除日本外，大多为个案报道，亟需进一步研究其病因及发病机制。
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